Hemanjiyoblastoma

Hemanjiyoblastomlar, kan damarlarının astarlarından kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Hemanjiyoblastomlar beyinde, omurilikte ve retinada (gözün arkası) oluşabilir. Spinal hemanjiyoblastomlar genellikle omuriliğin yüzeyinde bulunur. İntramedüller tümörlerin veya omurilikte ortaya çıkan tümörlerin %5-10'unu oluştururlar. Hemanjiyoblastomlar, bir tür hemanjiyom veya kan damarı tümörleridir.

Belirtiler

Yavaş büyüyen ve iyi huylu yapıları nedeniyle hiçbir belirti vermeyen küçük hemanjiyoblastomlar tedaviye ihtiyaç duymayabilir. Bunlar genellikle tesadüfen (geçerken) bulunur ve basitçe yıllık görüntüleme taramalarıyla takip edilebilir. Daha büyük hemanjiyoblastomlar, omuriliği sıkıştırdıkları için çeşitli semptomlara neden olabilir. Semptomlar şunları içerebilir: kollarda veya bacaklarda uyuşma veya karıncalanma, ellerde sakarlık, kollarda veya bacaklarda güçsüzlük, yürüme güçlüğü ve/veya bağırsak ve mesane işlevinde bozulma. Kesin semptomlar tümörün boyutuna ve konumuna bağlıdır.

Teşhis

Hemanjioblastomlar, MR (manyetik rezonans) taramaları ve/veya CT (bilgisayarlı tomografi, ayrıca CAT taramaları olarak da bilinir) ile teşhis edilir. MR taramaları, beyin ve omurilik gibi organ ve dokuların görüntülerini üretmek için mıknatısları, radyo dalgalarını ve bilgisayar teknolojisini kullanır. BT taramaları, kemiklerin ve yumuşak dokuların ayrıntılı görüntülerini üretmek için X-ışınları ve bilgisayar teknolojisinin bir kombinasyonunu kullanır. Her iki tarama da, lezyonun taramalarda görselleştirilmesini artıran bir kontrast arttırıcı maddenin enjeksiyonundan sonra yapılabilir. Spinal anjiyografi veya tümörün etrafındaki kan akışının incelenmesi de cerrahi planlamanın bir parçası olarak yapılabilir. Bu çalışma özellikle hemanjiyomlar için faydalıdır; kan damarlarının tümörleri olarak güçlü kan kaynaklarına sahiptirler.

Risk faktörleri

Hemanjiyoblastomlar, ilkel kan damarı hücrelerinden kaynaklanır. En sık yaşamın erken ve orta yıllarında görülürler ve erkekleri ve kadınları eşit olarak etkilerler. Çoğu durumda, hastalarda tek bir hemanjiyoblastom vardır. Bunlara sporadik vakalar denir. Bununla birlikte, kalıtsal genetik durumu von Hippel-Lindau Hastalığı olan hastalar, böbrekler ve diğer organlar da dahil olmak üzere vücudun her yerinde kistlerin yanı sıra çoklu hemanjiyoblastomların gelişmesine yatkındır.

Tedaviler

Semptomatik omurilik hemanjiyoblastomları için tercih edilen tedavi, mikrocerrahi veya cerrahi mikroskop ve çok ince ameliyat aletleri kullanılarak çıkarılmasıdır. Çoğu tümör, standart mikrocerrahi teknikleri kullanılarak tamamen çıkarılabilir ve nörolojik fonksiyon genellikle korunabilir. Radyasyon tedavisi, tümörün tamamı ameliyatta güvenli bir şekilde çıkarılamıyorsa faydalı olabilir.