Meduloblastom

Meduloblastomul este o tumoare canceroasă (malignă) a creierului care începe în partea inferioară a spatelui creierului, numită cerebel. Cerebelul este preocupat de coordonarea mușchilor, echilibrul și mișcarea.

Meduloblastomul tinde să se răspândească în alte zone din jurul creierului și măduvei spinării prin lichidul cefalorahidian (LCR), fluidul care înconjoară și protejează creierul și măduva spinării. Această tumoare se răspândește rar în alte părți ale corpului.

Meduloblastomul este un tip de tumoare embrionară - o tumoare care începe în celulele fetale (embrionare) din creier. Pe baza diferitelor tipuri de mutații genetice, există cel puțin patru subtipuri de meduloblastom. Deși meduloblastomul nu este moștenit, sindroamele precum sindromul Gorlin sau sindromul Turcot pot crește riscul de meduloblastom.

Semnele și simptomele meduloblastomului pot include dureri de cap, greață, vărsături, oboseală, amețeli, vedere dublă, coordonare slabă, mers instabil și alte preocupări. Aceste simptome pot fi legate de tumora în sine sau pot fi cauzate de acumularea presiunii în creier.

Meduloblastomul poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la copiii mici. Deși meduloblastomul este rar, este cea mai frecventă tumoare canceroasă a creierului la copii.

Diagnostic

Procesul de diagnostic începe de obicei cu o revizuire a istoricului medical și o discuție a semnelor și simptomelor. Testele și procedurile utilizate pentru a diagnostica meduloblastom includ:

Examen neurologic. În timpul acestei proceduri sunt testate vederea, auzul, echilibrul, coordonarea și reflexele. Acest lucru ajută la determinarea ce parte a creierului poate fi afectată de tumoare.

Teste imagistice. Testele imagistice pot ajuta la determinarea locației și dimensiunii tumorii cerebrale. Aceste teste sunt, de asemenea, foarte importante pentru determinarea presiunii sau obstrucției în căile LCR. O tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi efectuată imediat. Aceste teste sunt adesea folosite pentru a diagnostica tumorile cerebrale. De asemenea, pot fi utilizate tehnici avansate, cum ar fi RMN-ul de perfuzie și spectroscopia de rezonanță magnetică.

Testarea probelor de țesut (biopsie). O biopsie nu se face de obicei, dar poate fi recomandată dacă testele imagistice nu sunt tipice pentru meduloblastom. Probă de țesut suspectă este analizată într-un laborator pentru a determina tipurile de celule.

Îndepărtarea lichidului cefalorahidian pentru testare (puncție lombară). Denumită și robinet spinal, această procedură implică introducerea unui ac între două oase din coloana inferioară pentru a extrage lichidul cefalorahidian din jurul măduvei spinării. Lichidul este testat pentru a căuta celule tumorale sau alte anomalii. Acest test se face numai după gestionarea presiunii din creier sau îndepărtarea tumorii.

Tratament

Tratamentul meduloblastomului include de obicei o intervenție chirurgicală urmată de radiații sau chimioterapie sau ambele. Vârsta și starea generală de sănătate, subtipul și localizarea tumorii, gradul și extinderea tumorii și alți factori joacă un rol în deciziile de tratament. Opțiunile includ:

Chirurgie pentru a reduce acumularea de lichid în creier. Un meduloblastom poate crește pentru a bloca fluxul de lichid cefalorahidian, cauzând o acumulare de lichid (hidrocefalie) care pune presiune asupra creierului. Chirurgia (drenaj ventricular extern sau șunt ventriculoperitoneal) poate fi recomandată pentru a crea o cale de scurgere a lichidului din creier. Uneori, această procedură poate fi combinată cu o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.

Operație pentru îndepărtarea meduloblastomului. Un neurochirurg pediatru sau adult (neurochirurg) îndepărtează tumora, având grijă să nu afecteze țesutul din apropiere. Uneori, însă, nu este posibilă îndepărtarea completă a tumorii, deoarece meduloblastomul se formează adânc în creier în apropierea structurilor critice. Toți pacienții cu meduloblastom ar trebui să primească tratamente suplimentare după intervenție chirurgicală pentru a viza celulele rămase.

Terapie cu radiatii. Un oncolog radioterapeut pediatru sau adult administrează radioterapie creierului și măduvei spinării, folosind raze de mare energie, cum ar fi raze X sau protoni, pentru a ucide celulele canceroase. Radioterapia standard poate fi folosită, dar terapia cu fascicul de protoni, disponibilă într-un număr limitat de centre de sănătate majore din Statele Unite, furnizează doze mai mari de radiații țintite tumorilor cerebrale, reducând la minimum expunerea la radiații la țesutul sănătos din apropiere.

Chimioterapia. Chimioterapia folosește medicamente pentru a ucide celulele tumorale. De obicei, copiii și adulții cu meduloblastom primesc aceste medicamente sub formă de injecție într-o venă (chimioterapia intravenoasă). Chimioterapia poate fi recomandată după o intervenție chirurgicală sau radioterapie sau, în unele cazuri, în același timp cu radioterapia. În unele cazuri, poate fi utilizată chimioterapie cu doze mari, urmată de recuperarea celulelor stem (transplant de celule stem folosind celulele stem proprii ale pacientului).