Chiari Malformation

 

Malformația Chiari este o anomalie congenitală care apare în zona capului unde se întâlnesc creierul și măduva spinării. Se mai numește și malformație Arnold Chiari. Există 4 tipuri. Se observă cel mai frecvent tip 1, urmat de malformație chiari de tip 2. Incidența sa în populație este mai mică de 1 la o mie. Majoritatea cazurilor nu au plângeri sau constatări. Malformația Chiari este de obicei diagnosticată întâmplător prin efectuarea unui RMN din zona respectivă.

 

• Tipul I este cea mai frecventă formă de malformații Chiari - Chiari. De obicei urmărește în tăcere. Anatomia este perturbată în baza craniului și în regiunea superioară a coloanei vertebrale. Cerebelul atârnă în jos de baza craniului. Această deplasare descendentă obstrucționează circulația LCR între măduva spinării și intracraniană. În acest fel, poate provoca acumularea de lichid în măduva spinării numită siringomielie sau hidromelie. Anomalia de dezvoltare a bazei craniului poate însoți în 30 până la 50% din cazurile de Chiari tip 1. (Deformitate Klippel-Feil, spina-bifida okkulta, scolioză-hidromelie)

• Chiari de tip II - Malformația Chiari poate fi asociată cu hidrocefalie. Hidrocefalia este o afecțiune cauzată de o supraproducție sau malabsorbție a lichidului cefalorahidian (LCR) care umple camerele din creier. Lichidul crescut crește presiunea din cap și se extinde spre oasele craniului, provocând o vedere mai largă decât în ​​mod normal.

 

Siringomielia-Hidromelia

 

Dacă lichidul cefalorahidian (LCR) creează o cavitate în măduva spinării, se numește siringomielie sau hidromelie. Când cavitatea începe să se lărgească, întinde fibrele nervoase și începe să o deterioreze. După o anumită perioadă de timp, apar reclamații și constatări. Se crede că apare după ce cerebelul blochează trecerea LCR.

Hidromelia poate fi definită ca mărirea anormală a canalului central în măduva spinării.

 

Simptome în malformația Chiari

 

• Durere de cap.

• Dureri de gât

• Dificultăți de hrănire și de înghițire.

• Pierderea puterii în brațe.

• Pierderea senzației în brațe și picioare.

• Pierderea echilibrului

• Mișcări anormale ale ochilor.

• Deficiență de creștere.

• Strigăt slab.

• Probleme respiratorii

• Apnee de somn

 

 

Diagnosticarea malformației Chiari

 

Tomografie computerizată (CT): constă din imagini obținute prin modelarea datelor obținute folosind razele X pe un computer. Arată bine interiorul craniului și structurilor osoase.
Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): este cea mai bună metodă de diagnosticare a imaginii. Informații despre creier, cerebel, trunchiul cerebral, măduva spinării pot fi vizualizate. În aceste structuri, RMN este preferat în locul CT.
Răspunsuri evocate somatosenzoriale (SSEP): Este un test electric care oferă informații despre funcția stimulului prin controlul trecerii stimulului prin măduva cerebrospinală și nervi.

Un caz tipic de malformație Chiari este văzut în imaginea MR de mai jos.

 

Tratamentul malformației Chiari

 

Pacientul este evaluat cu semne și simptome. Pacienții asimptomatici sunt urmăriți în mod regulat la intervale regulate. Dacă simptomele încep, tratamentul malformației chiari este o intervenție chirurgicală. Una dintre operațiile de bază este de a ameliora zona în care baza cerebelului comprimă trunchiul cerebral și măduva spinării. Această ameliorare se realizează prin îndepărtarea unei mici părți a osului bazei craniului, care este localizată adânc în mușchii gâtului, mai ales cu partea coloanei vertebrale împreună cu aceasta (intervenție chirurgicală de decompresie a fosei posterioare).

Dr. Tamer Tekin