Craniofaringioma

Il craniofaringioma inizia vicino alla ghiandola pituitaria del cervello, che secerne ormoni che controllano molte funzioni del corpo. Poiché il craniofaringioma cresce lentamente, può influenzare la funzione della ghiandola pituitaria e di altre strutture vicine nel cervello.

Il craniofaringioma può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nei bambini e negli anziani. I sintomi includono cambiamenti graduali della vista, affaticamento, minzione eccessiva e mal di testa. I bambini con craniofaringioma possono crescere lentamente ed essere più piccoli del previsto.

Diagnosi

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare il craniofaringioma includono:

Esame fisico. La diagnosi di un craniofaringioma di solito inizia con una revisione della storia medica e un esame neurologico da parte del medico. Durante questa procedura vengono testati la vista, l'udito, l'equilibrio, la coordinazione, i riflessi, la crescita e lo sviluppo.

analisi del sangue. Gli esami del sangue possono rivelare cambiamenti nei livelli ormonali che indicano che un tumore sta colpendo la ghiandola pituitaria.

Prove di imaging. I test per creare immagini del tuo cervello possono includere raggi X, risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (TC).

Trattamento

Le opzioni di trattamento del craniofaringioma includono:

Operazione. La chirurgia per rimuovere tutto o la maggior parte del tumore è solitamente raccomandata per le persone con craniofaringioma. Il tipo di operazione che verrà eseguita dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.

La chirurgia del craniofaringioma aperto (craniotomia) comporta l'apertura del cranio per accedere al tumore. Durante la chirurgia minimamente invasiva del craniofaringioma (procedura transfenoidale), speciali strumenti chirurgici vengono inseriti attraverso il naso. Gli strumenti passano attraverso un corridoio naturale verso il tumore senza intaccare il cervello.

Quando possibile, i chirurghi rimuovono l'intero tumore. Tuttavia, poiché spesso ci sono molte strutture sensibili e importanti nelle vicinanze, i medici a volte non rimuovono l'intero tumore per garantire una buona qualità della vita dopo l'intervento chirurgico. In questi casi, dopo l'intervento chirurgico possono essere utilizzati altri trattamenti.

Radioterapia. La radioterapia a fasci esterni può essere utilizzata dopo l'intervento chirurgico per il trattamento del craniofaringioma. Questo trattamento utilizza potenti raggi di energia come raggi X e protoni per uccidere le cellule tumorali. Durante la radioterapia a raggi esterni, ti sdrai su un tavolo mentre una macchina indirizza l'energia precisamente alle cellule tumorali.

La speciale tecnologia di radiazione a fascio esterno, come la terapia con fascio di protoni e la radioterapia a intensità modulata (IMRT), consente ai medici di modellare e mirare con cura il fascio di radiazioni, fornendo così un trattamento alle cellule tumorali e risparmiando il tessuto sano nelle vicinanze.

Nei rari casi in cui il tumore non ha toccato il fascio di fibre nervose che trasmettono le informazioni visive dall'occhio al cervello (nervo ottico), può essere raccomandato un tipo di radioterapia chiamata radiochirurgia stereotassica. Tecnicamente un tipo di radiazione e non un'operazione, la radiochirurgia stereotassica concentra più fasci di radiazioni in punti precisi per uccidere le cellule tumorali.

Un altro tipo di radioterapia, chiamata brachiterapia, comporta il posizionamento di materiale radioattivo direttamente all'interno del tumore dove può diffondere il tumore dall'interno.

Chemioterapia. La chemioterapia è un trattamento farmacologico in cui vengono utilizzate sostanze chimiche per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia può essere iniettata direttamente nel tumore in modo che il trattamento raggiunga le cellule bersaglio e non danneggi il tessuto sano vicino.

Trattamento del craniofaringioma papillare. Un tipo raro di craniofaringioma chiamato craniofaringioma papillare può rispondere alla terapia mirata. La terapia mirata è una terapia farmacologica che si concentra su anomalie specifiche che consentono alle cellule tumorali di sopravvivere.

Quasi tutte le cellule di craniofaringioma papillare contengono una mutazione in un gene chiamato gene BRAF. La terapia mirata per questa mutazione può essere un'opzione terapeutica. Speciali test di laboratorio possono rivelare se il tuo craniofaringioma contiene cellule papillari e se queste cellule hanno una mutazione del gene BRAF.