Médulloblastome

Le médulloblastome est une tumeur cérébrale cancéreuse (maligne) qui prend naissance dans le bas du dos du cerveau appelé cervelet. Le cervelet est concerné par la coordination musculaire, l'équilibre et le mouvement.

Le médulloblastome a tendance à se propager à d'autres régions du cerveau et de la moelle épinière par le liquide céphalo-rachidien (LCR), le liquide qui entoure et protège votre cerveau et votre moelle épinière. Cette tumeur se propage rarement à d'autres parties du corps.

Le médulloblastome est un type de tumeur embryonnaire - une tumeur qui prend naissance dans les cellules fœtales (embryonnaires) du cerveau. Sur la base des différents types de mutations génétiques, il existe au moins quatre sous-types de médulloblastome. Bien que le médulloblastome ne soit pas héréditaire, des syndromes tels que le syndrome de Gorlin ou le syndrome de Turcot peuvent augmenter le risque de médulloblastome.

Les signes et symptômes du médulloblastome peuvent inclure des maux de tête, des nausées, des vomissements, de la fatigue, des étourdissements, une vision double, une mauvaise coordination, une démarche instable et d'autres préoccupations. Ces symptômes peuvent être liés à la tumeur elle-même ou peuvent être causés par une accumulation de pression dans le cerveau.

Le médulloblastome peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez les jeunes enfants. Bien que le médulloblastome soit rare, il s'agit de la tumeur cérébrale cancéreuse la plus fréquente chez les enfants.

Diagnostic

Le processus de diagnostic commence généralement par un examen des antécédents médicaux et une discussion des signes et des symptômes. Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le médulloblastome comprennent :

Examen neurologique. Au cours de cette procédure, la vision, l'ouïe, l'équilibre, la coordination et les réflexes sont testés. Cela aide à déterminer quelle partie du cerveau peut être affectée par la tumeur.

Essais d'imagerie. Les tests d'imagerie peuvent aider à déterminer l'emplacement et la taille de la tumeur cérébrale. Ces tests sont également très importants pour déterminer la pression ou l'obstruction dans les voies du LCR. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être effectuée immédiatement. Ces tests sont souvent utilisés pour diagnostiquer les tumeurs cérébrales. Des techniques avancées telles que l'IRM de perfusion et la spectroscopie par résonance magnétique peuvent également être utilisées.

Analyse d'échantillons de tissus (biopsie). Une biopsie n'est généralement pas effectuée, mais peut être recommandée si les tests d'imagerie ne sont pas typiques du médulloblastome. Un échantillon de tissu suspect est analysé dans un laboratoire pour déterminer les types de cellules.

Prélèvement de liquide céphalo-rachidien pour examen (ponction lombaire). Également appelée ponction lombaire, cette procédure consiste à insérer une aiguille entre deux os dans la partie inférieure de la colonne vertébrale pour aspirer le liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière. Le liquide est testé pour rechercher des cellules tumorales ou d'autres anomalies. Ce test n'est effectué qu'après avoir géré la pression dans le cerveau ou retiré la tumeur.

Traitement

Le traitement du médulloblastome comprend généralement une intervention chirurgicale suivie d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie, ou des deux. L'âge et l'état de santé général, le sous-type et l'emplacement de la tumeur, le grade et l'étendue de la tumeur et d'autres facteurs jouent un rôle dans les décisions de traitement. Les options incluent :

Chirurgie pour réduire l'accumulation de liquide dans le cerveau. Un médulloblastome peut se développer pour bloquer le flux de liquide céphalo-rachidien, provoquant une accumulation de liquide (hydrocéphalie) qui exerce une pression sur le cerveau. La chirurgie (drainage ventriculaire externe ou shunt ventriculopéritonéal) peut être recommandée pour créer une voie permettant au liquide de s'écouler du cerveau. Parfois, cette procédure peut être combinée avec une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.

Chirurgie pour enlever le médulloblastome. Un neurochirurgien pédiatrique ou adulte (neurochirurgien) enlève la tumeur en prenant soin de ne pas endommager les tissus voisins. Parfois, cependant, il n'est pas possible d'enlever complètement la tumeur parce que le médulloblastome se forme profondément dans le cerveau près des structures critiques. Tous les patients atteints de médulloblastome doivent recevoir des traitements supplémentaires après la chirurgie pour cibler les cellules restantes.

Radiothérapie. Un radio-oncologue pédiatrique ou adulte administre une radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière, en utilisant des rayons à haute énergie tels que les rayons X ou les protons pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie standard peut être utilisée, mais la protonthérapie, disponible dans un nombre limité de grands centres de santé aux États-Unis, délivre des doses ciblées plus élevées de rayonnement aux tumeurs cérébrales, minimisant l'exposition aux rayonnements des tissus sains voisins.

Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules tumorales. En règle générale, les enfants et les adultes atteints de médulloblastome reçoivent ces médicaments sous forme d'injection dans une veine (chimiothérapie intraveineuse). La chimiothérapie peut être recommandée après une intervention chirurgicale ou une radiothérapie, ou dans certains cas en même temps que la radiothérapie. Dans certains cas, une chimiothérapie à haute dose suivie d'une récupération de cellules souches (greffe de cellules souches utilisant les propres cellules souches du patient) peut être utilisée.