Craneofaringioma

El craneofaringioma comienza cerca de la glándula pituitaria del cerebro, que secreta hormonas que controlan muchas funciones corporales. A medida que el craneofaringioma crece lentamente, puede afectar la función de la glándula pituitaria y otras estructuras cercanas en el cerebro.

El craneofaringioma puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños y adultos mayores. Los síntomas incluyen cambios graduales en la visión, fatiga, micción excesiva y dolores de cabeza. Los niños con craneofaringioma pueden crecer lentamente y ser más pequeños de lo esperado.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el craneofaringioma incluyen:

Examen físico. El diagnóstico de un craneofaringioma generalmente comienza con una revisión del historial médico y un examen neurológico realizado por su médico. Durante este procedimiento, se evalúan la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación, los reflejos, el crecimiento y el desarrollo.

análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden revelar cambios en los niveles hormonales que indican que un tumor está afectando la glándula pituitaria.

Pruebas de imagen. Las pruebas para crear imágenes de su cerebro pueden incluir rayos X, resonancia magnética nuclear (RMN) y tomografía computarizada (TC).

Tratamiento

Las opciones de tratamiento del craneofaringioma incluyen:

Operación. La cirugía para extirpar todo o la mayor parte del tumor generalmente se recomienda para personas con craneofaringioma. El tipo de operación que se realizará depende de la ubicación y el tamaño de su tumor.

La cirugía abierta de craneofaringioma (craneotomía) consiste en abrir el cráneo para acceder al tumor. Durante la cirugía de craneofaringioma mínimamente invasiva (procedimiento transesfenoidal), se insertan instrumentos quirúrgicos especiales a través de la nariz. Los instrumentos pasan por un corredor natural hasta el tumor sin afectar el cerebro.

Siempre que sea posible, los cirujanos extirpan todo el tumor. Sin embargo, debido a que a menudo hay muchas estructuras sensibles e importantes cerca, a veces los médicos no extirpan todo el tumor para garantizar una buena calidad de vida después de la cirugía. En estos casos, se pueden usar otros tratamientos después de la cirugía.

Terapia de radiación. La radioterapia de haz externo se puede usar después de la cirugía para tratar el craneofaringioma. Este tratamiento utiliza potentes rayos de energía, como rayos X y protones, para destruir las células tumorales. Durante la radioterapia de haz externo, usted se recuesta sobre una camilla mientras una máquina dirige la energía con precisión a las células tumorales.

La tecnología especial de radiación de haz externo, como la terapia con haz de protones y la radioterapia de intensidad modulada (IMRT), permite a los médicos moldear y orientar cuidadosamente el haz de radiación, proporcionando así tratamiento a las células tumorales y preservando el tejido sano cercano.

En casos raros en los que el tumor no ha tocado el conjunto de fibras nerviosas que transmiten información visual desde el ojo hasta el cerebro (nervio óptico), se puede recomendar un tipo de radioterapia llamada radiocirugía estereotáctica. Técnicamente un tipo de radiación y no una operación, la radiocirugía estereotáctica enfoca múltiples haces de radiación en puntos precisos para matar las células tumorales.

Otro tipo de radioterapia, llamada braquiterapia, consiste en colocar material radiactivo directamente dentro del tumor, donde puede propagarse desde adentro.

Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento farmacológico en el que se utilizan productos químicos para destruir las células tumorales. La quimioterapia se puede inyectar directamente en el tumor para que el tratamiento llegue a las células objetivo y no dañe el tejido sano cercano.

Tratamiento del craneofaringioma papilar. Un tipo poco común de craneofaringioma llamado craneofaringioma papilar puede responder a la terapia dirigida. La terapia dirigida es una terapia con medicamentos que se enfoca en anomalías específicas que permiten que las células tumorales sobrevivan.

Casi todas las células de craneofaringioma papilar contienen una mutación en un gen llamado gen BRAF. La terapia dirigida para esta mutación puede ser una opción de tratamiento. Las pruebas de laboratorio especiales pueden revelar si su craneofaringioma contiene células papilares y si estas células tienen una mutación del gen BRAF.