Chiari Malformasyonu
Beyin ve omuriliğin birleştiği kafa bölgesinde oluşan doğumsal anomaliye Chiari malformasyonu adı verilir. Arnold Chiari malformasyonu olarak da adlandırılır. 4 tipi vardır. En sık tip 1 görülürken, ardından ise tip 2 chiari malformasyonu gelmektedir. Populasyonda görülme sıklığı, binde 1’in altındadır. Olguların birçoğunda şikayet yada bulgu yoktur. Chiari malformasyonu genellikle o bölgenin MR ' ının çekilmesiyle rastlantısal olarak tanı konur.
-
Tip I Chiari– Chiari malformasyonlarının en sık görülen şeklidir. Genellikle sessiz seyreder. Kafa tabanı ve üst omurga bölgesinde anatomi bozulmuştur. Beyincik, kafa tabanından aşağıya doğru sarkar. Bu aşağı kayma omurilik ile kafa içi arasındaki BOS dolaşımını tıkar. Bu sayede syringomyeli yada hidromyeli denilen omurilik içindeki sıvı birikmesine neden olabilir. Chiari tip 1 olgularının % 30 ila 50 kadarında kafa tabanı gelişim anomalisi eşlik edebilmektedir. (Klippel-Feil deformitesi, spina-bifida okkulta, skolyoz- hidromyeli)
-
Tip II Chiari– Chiari malformasyonu Hidrosefali ile birliktelik gösterebilir. Hidrosefali, beyin içindeki odacıkları dolduran beyin – omurilik sıvısının (BOS) fazla üretilmesinden veya emilim bozukluğundan kaynaklanan bir durumdur. Artmış sıvı kafa içindeki basıncı arttırır ve kafa kemiklerine doğru genişleyerek normalden daha geniş bir görünüme neden olur.
Siringomyeli-Hidromyeli
Beyin omurilik sıvısı (BOS), omurilik içerisinde kavite oluşturursa buna siringomyeli yada hidromyeli denilir. Kavitesi genişlemeye başlayınca sinir liflerini gererek hasar vermeye başlar. Belirli bir süre sonra şikayet ve bulgular meydana gelir. Beyinciğin, BOS geçişini tıkaması sonrasında meydana geldiği düşünülmektedir.
Hidromyeli ise omurilik içindeki santral kanalın anormal genişlemesi olarak tarif edilebilir.
Chiari Malformasyonunda Belirtiler
-
Baş ağrısı.
-
Boyun ağrısı
-
Beslenme ve yutma güçlüğü.
-
Kollarda güç kaybı.
-
Kollarda ve bacaklarda duyu kaybı.
-
Denge kaybı
-
Anormal göz hareketleri.
-
Gelişme geriliği.
-
Zayıf ağlama.
-
Solunum sorunları
-
Uyku apnesi
Chiari Malformasyonunun Tanısı
Chiari malformasyonunun tanısında aşağıdaki tetkikler kullanılır.
Bilgisayarlı Tomografi (BT): X ışınları kullanılarak elde edilen verilerin bilgisayarda şekillendirilmesi ile elde edilen görüntülerden oluşmaktadır. Kafatasının içini ve kemik yapıları iyi gösterir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): En iyi tanı koyduran görüntüleme yöntemidir. Beyin,beyincik, beyin sapı,omurilik görüntülenerek hakkında bilgi sahibi olunabilir. Bu yapılarda BT yerine MRI tercih edilir.
Somatosensorial uyarılmış yanıtlar (SSEP): Elektrikli bir testtir uyarı vererek uyarının beyin omurilik ve sinirlerden geçişi kontrol edilip fonksiyonu hakkında bilgi verir.
Aşağıdaki MR görüntüsünde tipik bir Chiari Malformasyonu vakası görülmekte.
Chiari Malformasyonu Tedavisi
Chiari malformasyonunda hasta, belirtiler ve bulgularla birlikte değerlendirilir. Belirti vermeyen hastalar rutin olarak belli aralıklarla takip edilir. Belirtiler başladıysa chiari malformasyonun tedavisi cerrahidir. Temel yapılan ameliyatlardan birisi, beyincik tabanının beyin sapı ve spinal korda bası yaptığı bölgenin rahatlatılmasıdır. Boyun kaslarının derinlerinde yer alan kafa tabanı kemiğinin küçük bir kısmının çoğunlukla beraberinde omurga parçası ile çıkartılması sayesinde bu rahatlama sağlanır (Posterior fossa dekompresyon ameliyatı).
Ayrıntılı bilgi ve randevu talepleriniz için iletişim sayfasını tıklayınız.
